الحثل الكظرية هو مرض وراثي نادر يرتبط بالكروموسوم X الذي يصيب الغدد الكظرية والجهاز العصبي والخصيتين. هذا المرض يصيب الرجال بشكل خاص ويمكن أن يظهر في أي عمر.
الحثل الكظرية يغير الميلين ، وهو بروتين موجود في الجزء الأبيض من الجهاز العصبي. يعمل الجهاز العصبي كنوع من الدوائر الكهربائية ويعمل الميالين على عزل الخلايا العصبية في هذه الدائرة. عندما يكون هناك تغيير في المايلين ، يتوقف التوصيل عن العمل بشكل صحيح ويفقد الجهاز العصبي وظائفه.
أعراض حثل الغدة الكظرية
تظهر أعراض الحثل الكظرية تدريجيا. الفرد يفقد وظائف الغدة الكظرية ، والقدرة على التحدث والتفاعل ، وعليه ارتداء النظارات بسبب الحول ، وصعوبة المشي ، ويبدأ في تناول الطعام من خلال أنبوب ، ونوبات عديدة وفي وقت قصير يكون الفرد كما لو كان في غيبوبة. كل شيء يحدث لأن جسمك غير قادر على الحفاظ على نفسه ، في حاجة إلى مساعدة من الأجهزة.
متوسط العمر المتوقع
الحثل الغدد الكظرية يمكن أن يعبر عن نفسه في الأشهر الأولى من حياة الطفل ، وفي هذه الحالة ، يبلغ العمر المتوقع 5 سنوات. إذا ظهر ما بين 4 و 10 سنوات من العمر ، فإن متوسط العمر المتوقع للطفل يبلغ حوالي 10 سنوات ، وعندما يتجلى المرض في مرحلة البلوغ ، يمكن للفرد أن يعيش لعدة عقود ، على الرغم من تدهور الجهاز العصبي تقدمية على قدم المساواة.
كيف يتم العلاج
تتم معالجة حثل الغدة الكظرية عن طريق استخدام الهرمونات من الغدد الكظرية وزيت لورنزو ، لتأخير تطور المرض. يشار أيضا إلى العلاج الطبيعي والعلاج النفسي.
يمكن الإشارة إلى زرع نخاع العظم في حالات محددة. يشار إلى حمض Docosahexaenoic في علاج الحثل الكظرية لحديثي الولادة ، ولكن حثل الغدة الكظرية حاليًا ليس له علاج حتى الآن.
يصور فيلم "زيت لورنزو" قصة صبي يعاني من الحثل الأدرينولي ويستند إلى أحداث حقيقية.
