متلازمة أرنولد - تشاري هي تشوه وراثي نادر يتعرض فيه الجهاز العصبي المركزي للخطر ويمكن أن يؤدي إلى صعوبات في التوازن وفقدان التنسيق الحركي ومشاكل بصرية.
هذا التشوه أكثر شيوعًا بين النساء وعادة ما يحدث أثناء تطور الجنين ، حيث يتطور المخيخ ، وهو جزء من الدماغ المسؤول عن التوازن ، لسبب غير معروف. وفقا لتطور المخيخ ، يمكن تصنيف متلازمة أرنولد شياري إلى أربعة أنواع:
- Chiari I: هو النوع الأكثر شيوعًا والأكثر ملاحظًا في الأطفال ويحدث عندما يمتد المخيخ إلى فتحة موجودة في قاعدة الجمجمة ، تدعى ماغنوم الثقبة ، حيث يجب أن تمر الحبل الشوكي عادةً فقط ؛ Chiari II: يحدث عندما يمتد جذع الدماغ أيضًا إلى الثقبة الأمامية بالإضافة إلى المخيخ. هذا النوع من التشوه أكثر شيوعًا في الأطفال الذين يعانون من السنسنة المشقوقة ، والذي يتوافق مع فشل في تطور الحبل الشوكي والهياكل التي تحميه. تعلم المزيد عن السنسنة المشقوقة ؛ Chiari III: يحدث عندما يصل جذع المخيخ والدماغ ، بالإضافة إلى الامتداد إلى ماغنوم الثقبة ، إلى الحبل الشوكي ، ويكون هذا التشوه هو الأخطر ، على الرغم من ندرته ؛ Chiari IV: هذا النوع نادر أيضًا ويتعارض مع الحياة ويحدث عندما لا يكون هناك تطور أو عندما يكون هناك تطور غير مكتمل للمخيخ.
يتم التشخيص بناءً على اختبارات التصوير ، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي ، والفحوصات العصبية ، حيث يجري الطبيب اختبارات لتقييم قدرة الشخص الحركية وقدرته الحسية ، بالإضافة إلى التوازن.
الأعراض الرئيسية
قد لا يظهر بعض الأطفال الذين يولدون بهذا التشوه أعراضًا أو حاضرين عند بلوغهم سن المراهقة أو البلوغ ، حيث يكونون أكثر شيوعًا منذ سن الثلاثين. تختلف الأعراض حسب درجة ضعف الجهاز العصبي ، ويمكن أن تكون:
- ألم عنق الرحم ؛ ضعف العضلات ؛ صعوبة في التوازن ؛ تغيير في التنسيق ؛ فقدان الإحساس وخدر ؛ تغير مرئي ؛ دوخة ؛ زيادة معدل ضربات القلب.
يحدث هذا التشوه أكثر شيوعًا أثناء تطور الجنين ، ولكنه يمكن أن يحدث ، نادرًا ، في حياة البالغين بسبب الحالات التي يمكن أن تقلل من كمية السائل النخاعي ، مثل الالتهابات أو الضربات على الرأس أو التعرض للمواد السامة.
التشخيص من قبل طبيب الأعصاب بناءً على الأعراض التي أبلغ عنها الشخص ، والفحوصات العصبية ، التي تسمح بتقييم ردود الفعل والتوازن والتنسيق وتحليل التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي.
كيف يتم العلاج
يتم العلاج وفقًا للأعراض وشدته ويهدف إلى تخفيف الأعراض ومنع تطور المرض. إذا لم تكن هناك أعراض ، فعادة ما تكون هناك حاجة للعلاج. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، قد يوصي اختصاصي الأعصاب ، مثل Ibuprofen ، باستخدام الأدوية لتخفيف الألم.
عندما تظهر الأعراض وتكون أكثر شدة ، وتتداخل مع نوعية حياة الشخص ، قد يوصي اختصاصي الأعصاب بإجراء عملية جراحية ، تتم تحت التخدير العام ، من أجل فك ضغط الحبل الشوكي والسماح بتداول السائل. السائل النخاعي. بالإضافة إلى ذلك ، قد يوصي اختصاصي الأعصاب بالعلاج الطبيعي أو العلاج المهني لتحسين التنسيق الحركي والكلام والتنسيق.
