الوذمة الوعائية الوراثية هي مرض وراثي يسبب أعراضًا مثل التورم في جميع أنحاء الجسم ، وخاصةً في الوجه واليدين والقدمين والأعضاء التناسلية وآلام البطن المتكررة مع الغثيان والقيء. في بعض الحالات ، يمكن أن يؤثر التورم أيضًا على أعضاء مثل البنكرياس والمعدة والدماغ.
بشكل عام ، تظهر هذه الأعراض قبل سن 6 سنوات وتستمر نوبات التورم لمدة يوم إلى يومين ، بينما يستغرق ألم البطن ما يصل إلى 5 أيام. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يبقى المرض لفترات طويلة دون التسبب في مشاكل أو إزعاج للمريض ، حتى تنشأ أزمات جديدة.
الوذمة الوعائية الوراثية هي مرض نادر يمكن أن ينشأ حتى عندما لا يكون هناك تاريخ عائلي لهذه المشكلة. يتم تصنيفها إلى ثلاثة أنواع من الوذمة الوعائية 1 ، النوع 2 والنوع 3 ، وفقاً للبروتين المصاب في الجسم.
التشخيص
يتم تشخيص المرض من الأعراض وفحص الدم الذي يقيس البروتين C4 في الجسم ، والذي يكون في مستويات منخفضة في حالات الوذمة الوعائية الوراثية.
بالإضافة إلى ذلك ، قد يطلب الطبيب أيضًا الجرعة الكمية والنوعية لـ C1-INH ، وقد يكون من الضروري تكرار الاختبارات أثناء أزمة المرض.
علاج
تتم معالجة الوذمة الوعائية الوراثية وفقًا لشدة الأعراض وتواترها ، ويمكن استخدام العقاقير التي تعتمد على الهرمونات ، مثل دانازول ، ستانازولول وأكساندرولون ، أو علاجات مضادات الفيبرين ، مثل حمض إيبسيلون أمينوكابرويك وحمض الترانيكساميك. منع الأزمات الجديدة.
أثناء الأزمات ، قد يزيد الطبيب جرعة الدواء ويوصي أيضًا باستخدام الأدوية لمكافحة آلام البطن والغثيان.
ومع ذلك ، إذا تسببت الأزمة في حدوث تورم في الحلق ، فيجب نقل المريض على الفور إلى غرفة الطوارئ ، لأن التورم يمكن أن يسد مجرى الهواء ويمنع التنفس ، مما قد يؤدي إلى الوفاة.
مضاعفات
المضاعفات الرئيسية للورم الوعائي الوراثي هي تورم في الحلق ، والذي يمكن أن يسبب الوفاة من الاختناق. بالإضافة إلى ذلك ، عندما يحدث تورم في البنكرياس وفي ، يمكن أن يضعف المرض أيضًا الأداء السليم لهذه الأجهزة.
يمكن أن تحدث بعض المضاعفات أيضًا بسبب الآثار الجانبية للأدوية المستخدمة للسيطرة على المرض ، ومشاكل مثل:
- زيادة الوزن ؛ صداع ؛ تقلبات مزاجية ؛ زيادة حب الشباب ؛ ارتفاع ضغط الدم ؛ ارتفاع الكوليسترول في الدم ؛ تغيرات الحيض ؛ دم في البول ؛ مشاكل في الكبد.
أثناء العلاج ، يجب أن يخضع المرضى لفحوصات الدم كل 6 أشهر للتحقق من وظائف الكبد ، ويجب أن يخضع الأطفال لفحوصات كل شهرين إلى 3 أشهر ، بما في ذلك الفحص بالموجات فوق الصوتية في البطن كل 6 أشهر.
ما يجب القيام به أثناء الحمل
أثناء الحمل ، يجب على مرضى وذمة وعائية وراثية التوقف عن استخدام الأدوية ، ويفضل أن يكون ذلك قبل الحمل ، حيث يمكن أن يسبب تشوهات في الجنين. إذا ظهرت أزمات ، يجب أن يتم العلاج وفقًا لتوجيهات الطبيب.
أثناء الولادة الطبيعية ، تكون نوبات الإصابة نادرة ، ولكن عندما تحدث ، فإنها عادة ما تكون نادرة. في حالة الولادة القيصرية ، يوصى فقط باستخدام التخدير الموضعي ، مع تجنب التخدير العام.
للمساعدة في تخفيف التورم ، انظر أيضًا:
