التهاب الأقنية الصفراوية الأولي ، الذي كان يسمى سابقًا تليف الكبد الصفراوي الأولي ، هو مرض نادر ومزمن في الكبد يسبب الالتهاب والتلف التدريجي للقنوات الصفراوية ، وهي قنوات صغيرة تحمل الصفراء من الكبد إلى المرارة والأمعاء.
على الرغم من أن أسبابه لا تزال غير واضحة ، إلا أنها تعتبر من أمراض المناعة الذاتية وتتأثر بالوراثة ، والتي تصيب بشكل رئيسي النساء من سن 40 إلى 60 عامًا.
على الرغم من عدم وجود علاج لالتهاب الأقنية الصفراوية الصفراوية ، إذا بدأ العلاج في وقت مبكر ، فمن الممكن تأخير تطور المرض ، ومنع تدمير القنوات الصفراوية من أن يؤدي إلى حجز الصفراء ، وتشكيل أنسجة ندبة غير فعالة وتطور تليف الكبد. الكبد. تحقق من كيفية تحديد تليف الكبد.
الأعراض الرئيسية
في معظم الحالات ، لا يسبب التهاب الأقنية الصفراوية الأولي أي أعراض ، وبالتالي ، في كثير من الحالات ، يستمر المرض في التطور حتى يتم اكتشافه في الاختبارات الروتينية أو حتى يضر الكبد بشكل خطير. في هذه المرحلة ، يمكن أن يسبب أعراضًا مثل:
- التعب الزائد ؛ حكة في الجلد ؛ جفاف العينين والفم ؛ ألم في العضلات والمفاصل ؛ تورم في القدمين والكاحلين ؛ جلد أصفر وعينين ؛ إسهال بمخاط دهني.
من الشائع أيضًا ظهور التهاب الأقنية الصفراوية الصفراوية في ارتباط مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، مثل التهاب القرنية والملتحمة الجاف ، ومتلازمة سجوجرن ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، وتصلب الجلد أو التهاب هاشيموتو ، على سبيل المثال.
نظرًا لأن هذا المرض يرتبط بالوراثة ، يمكن للأشخاص الذين لديهم حالات من هذا المرض في الأسرة إجراء اختبارات لتحديد ما إذا كانوا يعانون أيضًا من التهاب الأقنية الصفراوية الصفراوية ، لأنه على الرغم من أنه ليس مرضًا وراثيًا ، إلا أن هناك فرصًا أكبر للإصابة بعدة حالات داخل نفس العائلة.
كيفية تشخيص
بشكل عام ، تنشأ الشكوك حول التهاب الأقنية الصفراوية الصفراوية الأولية عندما تظهر تغييرات في فحص الدم الروتيني الذي يتم لتقييم وظائف الكبد ، مثل زيادة إنزيمات الكبد أو البيليروبين.
في هذه الحالات ، من أجل تحديد المرض ، قد يطلب الطبيب اختبارات أخرى أكثر تحديدًا مثل جرعة من الأجسام المضادة المضادة للميتوكوندريا والأجسام المضادة المضادة للنووي وعلامات الآفات الصفراوية مثل الفوسفاتيز القلوية أو GGT.
قد يتم الإشارة إلى اختبارات التصوير ، مثل الموجات فوق الصوتية أو تصوير الأقنية الصفراوية ، لتقييم هياكل الكبد. بالإضافة إلى ذلك ، قد تكون خزعة الكبد ضرورية أيضًا إذا كانت هناك شكوك حول التشخيص أو لتقييم تطور المرض. تعرف على المزيد حول اختبارات الكبد.
كيف يتم العلاج
الهدف من علاج التهاب الأقنية الصفراوية الأساسي هو التحكم في الأعراض ومنع المرض من أن يزداد سوءًا ، لذلك قد يوصي الطبيب باستخدام العلاجات مثل:
- حمض Ursodeoxycholic: هو الدواء الرئيسي المستخدم في العلاج ويساعد الصفراء على ترك الكبد ، ويمنع تراكم السموم في الكبد ؛ الكوليسترامين: إنه مسحوق يجب خلطه في الطعام أو الشراب ويساعد على تخفيف الحكة الناجمة عن المرض ؛ بيلوكاربين وقطرات العين المرطبة: يساعد على ترطيب الأغشية المخاطية للعينين والفم ، ويمنع الجفاف.
بالإضافة إلى ذلك ، قد يوصي الطبيب بأدوية أخرى ، وفقًا لأعراض كل مريض. بالإضافة إلى ذلك ، في معظم الحالات الشديدة ، قد يكون من الضروري إجراء عملية زرع كبد ، خاصةً عندما يكون التلف متقدمًا بالفعل.
حمض الأبيتكوليك هو دواء جديد قد يساعد في علاج هؤلاء المرضى ، مع وظيفة تحسين تدفق الصفراء ، ومنع التهاب وعرقلة القناة الصفراوية ، ومع ذلك ، لم يتم تسويقه حتى الآن في البرازيل..
